1.什么是性早熟? 性早熟是指青春期提早出现,即女性在8岁以前出现性腺增大和第二性征,或者在10岁之前出现月经,男性在9岁以前发育。按发病机制的不同,性早熟一般可分为两大类:促性腺激素释放激素依赖性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依赖性性早熟(假性性早熟);前者称中枢性性早熟或完全性性早熟,后者称外周性性早熟。此外,不完全性性早熟,如单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早现,有学者归入青春发育的变异类型。2.鉴别性早熟 我们把目前的儿童性早熟的年龄定为:男孩在9岁以前,女孩在8岁以前开始发育。 女孩子比较好观察。一般如果出现乳房的隆起,就可能是青春期发育启动了。 男孩子如果是已经变声,甚至长出胡子才发现,就比较晚了。男孩的发育往往是从睾丸的增大开始的。如果男孩子的睾丸长得比鸽子蛋大的时候,也应是男孩发育开始了。 假性性早熟假性性早熟是指第二性征发育与性腺发育步调不一致,而睾丸或卵巢本身并未发育,但部分第二性征却提前出现的疾病。微小青春期的描述和假性性早熟或部分性早熟的表现非常接近鉴别性早熟。3.性早熟的危害⑴、特发性性早熟儿童受体内性激素影响,体格增长过早加速,骨骺融合提前,生长期缩短,生长早期停止,致使最终的成人身高低于按正常青春期发育的同龄正常儿童身高。 ⑵、性早熟儿童虽性征发育提前,但心理、智力发育水平仍为实际年龄水平,过早的性征出现和生殖器官发育会导致未成熟孩子心理障碍,会有自卑、自闭心理,也给生活带来诸多不便,严重者甚至影响读书学习。4.性早熟的预防⑴、要预防性早熟的发生,家长还应注意少给孩子吃鸡肉、牛肉、羊肉、蚕蛹等,也不要滥用未经严格检测的所谓儿童食品。 ⑵、勿给孩子滥服营养滋补品,比如蜂王浆、花粉制剂、鸡胚等“补药”,妥善存放避孕药物、丰乳美容品等,以免孩子误服或接触。 ⑶、及早发现,及时治疗。家长除掌握必要的医学知识外,平时应多留心观察孩子是否有第二性征过早出现、10岁以下的孩子身高增长突然加速等现象,一旦发现异常,应及时前往正规专科医院就诊。 ⑷、对性早熟的儿童应进行月经知识和经期卫生的教育,性教育应根据儿童的理解力及早开始。总之,如果儿童出现性早熟,作为家长一定要解除顾虑,分析病因,耐心解说,不要让孩子有精神负担,同时积极配合医生,精心检查与治疗,那么,性早熟的儿童仍然可以正常发育,也不会影响今后的结婚与生育。5.性早熟的诱因⑴、可入药的大补类食品包括冬虫夏草、人参、桂圆干、荔枝干、黄芪、沙参等。 中医指出,越是大补类的药膳,越易改变孩子正常的内分泌环境,造成其身心发展不平衡。 ⑵、早熟动物、禽肉,特别是禽颈 现今市场上出售的家禽,绝大部分是用拌有快速生长剂的饲料喂养的,禽肉中的“促熟剂”残余主要集中在家禽头颈部分的腺体中,因此,吃鸡、鸭、鹅的颈部,就成为“促早熟”的高危行为。 ⑶、反季节蔬菜和水果 冬季的草莓、葡萄、西瓜、西红柿等,春末提前上市的梨、苹果、橙和桃,几乎都是在“促熟剂”的帮助下才反季或提早成熟,一定要避免给幼儿食用。 ⑷、洋快餐、油炸类食品 特别是炸鸡、炸薯条和炸薯片,过高的热量会在儿童体内转变为多余的脂肪,引发内分泌紊乱,导致性早熟;而且,食用油经反复加热使用后,高温使其氧化变性,也是引发“性早熟”的原因之一。每周光顾洋快餐两次以上,并经常食用油炸类膨化食品的儿童,“性早熟”的可能性是普通儿童的2.5倍。 ⑸、某些儿童口服液 针对儿童市场的很多标榜“长高长壮”的补剂和口服液,相当部分含有激素成分。这些激素使孩子在五六岁时长得比同龄儿童高大壮实,其骨龄已达8岁或10岁。而等孩子进入正常发育阶段时,反而不见长了。 ⑹、补锌过量,蛋白粉等补品。
很多患儿家长在使用电话咨询服务时,需要上传骨龄片子,但是很多上传的资料不够清晰。为了保证图像的质量,将一些拍摄技巧告知大家: 1、请将片子放在白天的玻璃窗户(可以在照片后面垫一张白纸),或者将计算机的背景调整到最亮。拍照时不使用闪光灯。拍照时手不可以抖动,拍好照片后,可以在照相机或者电脑上看看周围的小字十分清楚。 2、上传的照片为JPG格式,照片不要大于500KB。不要使用各种压缩文件上传照片和照片文档。可以使用ACDSEE等软件修改照片。 3、拍摄后的照片上传前,请务必在电脑中打开照片,查看照片中拍摄的细节(字母、数字等)一定要清晰,然后再上传。不要上传不清晰的照片。 4、请将所有照片压缩成一个压缩包,然后将压缩包上传,这样方便下载打开。否则还需要手动排序,在一个个打开,很不方便。 5、希望通过 电话咨询服务这一高效的服务形式能让患儿早日康复!
1、患者注射生长激素后,出现注射部位出血如何处理?解答:a、当注射器拔出后,针眼处仅有皮外出血时,说明注射时扎到皮肤小的毛细血管;家长和患者不要紧张,因为不会对患儿身体造成伤害,也不会影响生长激素疗效。b、当注射器拔出后,针眼处有皮外和皮下出血时,说明注射时扎穿皮肤小的毛细血管,,第二天用温毛巾热敷5-10min(夏天不需要热敷),连续3-5天即可消失,下次注射生长激素要避开皮下出血部位;家长和患者也不要紧张,因为不会对患儿身体造成伤害,也不会影响生长激素疗效。c、因BD针针尖比诺和笔的粗且长,所以BD针注射时注射部位出血的情况稍多一些,但都比较少见。d、注射完拔针速度太慢易出血,应迅速拔针。2、患者注射生长激素时把药打到皮内鼓起包如何处理?解答:a、患者注射生长激素时,由于进针角度太小药注射到皮内,无需处理,让皮肤自行把药吸收,不会影响生长激素疗效,不会对患儿身体造成伤害。b、生长激素注射时正确的进针角度为45度,注射到皮下。c、针进入皮下,但注射生长激素速度太快易鼓起包,每次注射需3-5分钟。3、误把产品说明书核对日期当成生产日期?解答:产品说明书核对日期不是生长激素的生产日期,生长激素生产日期在外包装上。4、水剂注射时因温度低,注射后会引起疼痛或麻木(秋/冬常见)?解答:a、注射前提前30分钟从冰箱取出,并用手暖一暖;b、疼痛可能是注射速度快引起,应缓慢注射;c、如锐痛因注射刺激到皮肤末梢神经,此时可以拔针换注射部位;d、注射前使孩子精神放松,可避免注射疼痛。5、注射一段时间后出现关节疼痛或肌痛?解答:a、剧烈运动或运动量突然加大后可能出现,应减少运动量,适量运动即可。b、可能是生长激素水钠储留的生理作用过强所致,痛疼较轻者不用处理,几天后症状消失,较重者可以较少生长激素的剂量或停药两天,待症状消失后继续用就不会再出现了。6、什么是甲状腺功能低下?生长激素治疗时出现甲状腺功能低下如何处理?解答:亚临床甲状腺功能低下是根据实验室检查做出诊断的,此时患者尚未出现明显的临床症状或体征。亚临床甲状腺功能低下是指血清促甲状腺激素(TSH)水平超过正常值上限(0.45—4.5 mlU/L)而血清游离T4(FT4)浓度正常。是不是需要治疗要根据儿童具体的化验数值来作出判断。治疗多采用口服左甲状腺素钠,停用生长激素后甲状腺功能会恢复正常。7、生长激素治疗时出现血糖升高?解答:一般都是一过性升高血糖,而且会很快恢复正常;若持续血糖偏高要到医院复查,血糖高于10mmol/l则需胰岛素治疗,如需用150IU/d以上胰岛素仍不能有效控制血糖,应停用生长激素。8、生长激素治疗时出现水肿?解答:a、水肿的症状: 眼睑、面部、手背、脚背、下肢的水肿,颅内高压(如头痛、恶心、呕吐);b、能耐受的继续用生长激素,一般3~7天内症状消失;不能耐受的,需要减少生长激素剂量或停药,症状消失后恢复用药。9、生长激素治疗会加快骨龄吗?解答:国内外相关医疗机构及文献资料报道生长激素治疗不会加快骨龄。10、 生长激素治疗会影响孩子的生育吗?解答:因生长激素是正常人体本身就分泌的,是人体生长发育必需的;对生育期的女性,生长激素有促进排卵作用;对生育期的男性,生长激素有促进精子成熟作用;所以生长激素治疗不会影响生育。11、生长激素会使孩子发胖吗?解答:生长激素是蛋白质,不是糖皮质激素,不会引起发胖;而且有局部降脂肪的作用。12、为什么在注射生长激素时,每一次注射点要与前一次注射点相隔两厘米?解答:生长激素治疗可局部降解皮下脂肪,尤其是腹部和肠大网膜的脂肪对儿茶酚胺介导的溶脂作用敏感,(如GHD皮下脂肪增多尤以腹部脂肪积聚,生长激素治疗后能使腹部脂肪消融),如果连续长时间注射同一点,可以出现皮下硬结。生长激素在降脂肪同时增加肌肉组织。因生长激素可降解皮下脂肪,所以患儿注射部位应常变动。13、生长激素治疗会引发糖尿病吗?解答:目前国内外相关文献资料报道生长激素治疗不会引发糖尿病。14、生长激素治疗会增加肿瘤的再发风险吗?解答:a、对肿瘤已治愈者,目前的数据未能表明生长激素治疗会增加肿瘤的再发风险;b、对正患肿瘤并正接受治疗者,原患肿瘤和继发第二肿瘤的发生率明显增加;c、不会增加白血病等新肿瘤的发生。15、生长激素治疗后患儿体重增加?解答:a、是否有隐性水肿(有隐性水肿体重增加>500g/w);b、 因生长激素促进合成代谢,身高增长的同时体重也会增加。16、生长激素治疗时能预防接种吗?一般内科疾病治疗时可用药吗?解答:因生长激素是正常人体本身就分泌的,,所以生长激素治疗时可预防接种;一般内科疾病治疗时也可以用生长激素。17、感冒治疗时生长激素需停吗?解答:一般治疗感冒药物不影响生长激素疗效。18、有哮喘或过敏性鼻炎患儿用生长激素?解答:必需在专业小儿内分泌科医生指导下调整糖皮质激素的用量。(注:糖皮质激素是生长激素拮抗药物,会影响生长激素的疗效。)19、患儿某一天忘记注射生长激素会影响疗效吗?要把漏打的量补上吗?解答:偶尔1天忘记注射生长激素不会影响疗效,不需要把漏打的量补上;尽量避免中间断药。20、生长激素用多长时间见效?解答:生长激素用3个月作为一个评估疗程,所以GH治疗满3个月要到医院复查身高、体重、甲功和血糖等,以便评价其疗效 。21、生长激素治疗疗效不佳的原因分析?解答:a、生长激素剂量是否够;b、生长激素粉剂产生抗体;c、甲状腺功能低下;d、使用糖皮质激素;e、骨骺板闭合;f 、测量不准确;g、有全身慢性疾病;h、生长激素治疗无效;i、住校患儿是否坚持用生长激素。22、生长激素治疗到骨龄多大可停用?解答:当女孩BA14岁,男孩BA 15-16岁时,一般生长速率小于2cm/y ,为减轻家长经济负担可停用生长激素。23、骨龄多大不能用生长激素?解答:初次就诊,当女孩BA14岁,男孩BA15岁时,生长速率小于2cm/y ;此时患儿生长空间已经非常有限,一般不建议生长激素治疗。24、生长激素会不会抑制自身的分泌?解答:对于不能分泌或生长激素分泌不足患儿,要外源性补充;其次,由于补充的量为0.1-0.15IU/kg/d,是最小的有效剂量,不会形成负反馈作用而抑制自身生长激素的分泌; 0.15-0.2IU/kg/d也不会抑制自身GH的分泌。25、CPP患儿GnRHa和GH联用什么时候停用GnRHa ?解答:女孩BA≥12.5岁,男孩BA ≥ 13.5岁,停用GnRHa,只用GH。26、初诊CPP患儿不宜用GnRHa情况?解答:a、女孩骨龄≥ 12.5岁,男孩BA ≥13.5岁;;b、女孩初潮后或男孩遗精后1年;以上情况单用生长激素。27、患儿注射部位出现红肿、疼痛、发热、搔痒,面积有花生到鸡蛋之间的大小不等?解答:a、rhGH是用大肠杆菌分泌型基因表达技术生产的,生长激素纯度很高,通常无过敏反应;b、 以上情况多因对酒精或碘伏等消毒方式过敏所致,解决方法是更换不过敏的消毒方式。28、患儿注射生长激素时为什么出现低烧?解答:a、国外文献报道生长激素治疗可使极少数患儿易患上呼吸道感染和中耳炎,而出现低烧,一般症状较轻;随用药时间延长会消失,这类患儿对生长激素敏感,治疗效果理想。29、患儿注射生长激素时为什么出现甲亢症状?解答:a、 国外文献报道生长激素治疗极少数患儿出现甲状腺功能亢进的症状,这类患儿本身有乔本氏甲状腺炎,是自身免疫性疾病。生长激素的生理作用之一增强机体免疫力(增强体液和细胞免疫),而与出现甲亢症状有关,但不是生长激素引起的乔本氏甲状腺炎。b、这类患儿治疗方案应在内分泌科医生指导下进行。30、有乙肝和丙肝的矮小患儿能用生长激素治疗吗?解答:a、乙肝和丙肝是肝癌的高发人群,同时IGF-I有促进细胞有丝分裂和抑制细胞凋亡的作用,一般不建议生长激素治疗;b、乙肝和丙肝处于活动期,是一定不能用生长激素治疗;c、乙肝和丙肝处于稳定期,AST和ALT正常的,可以用生长激素治疗。总结:目前市场上的生长激素百分之九十五以上是采用生长激素第五代技术生产,其分子量及空间结构与自身分泌的生长激素完全一样,加之高科技的生产水平决定了生长激素的高纯度,国家医药管理局、美国FDA及欧洲EMEA明确表明生长激素是治疗矮小症的有效安全的方法。
个人原创文章,转载请注明出处!几千年来,绝大多数国人长期处于衣不蔽体、食不果腹状态,期望着细皮嫩肉、体态丰腴。因此发福、发胖似乎成了“健康”的代名词。但近几十年来,国民经济的飞速发展,居民的膳食结构发生了翻天覆地的变化,营养过剩越来越普遍。过度加强营养,必然会有一部分人会为些付出沉重代价!很多成年病,如肥胖、高血压、糖尿病、心、脑血管疾病等等,都可能与儿童期营养过剩有关。营养过剩,也是目前造成性早熟发病率逐年增高的主要原因之一。1、过量的动物类食品 由于对食物短缺年代记忆犹新,家长常希望子女现在能吃得更好,特别是祖辈们,生怕孩子吃得不够好。摄入过量的动物类食品,不仅易造成儿童肥胖,常常也摄入了过多的动物饲料中的添加剂。现在市场上出售的家禽,绝大部分是用拌有快速生长剂的饲料喂养的,猪、牛、羊肉等常常一样。过量食用牛奶也有不利之处,不论国产的还是进口的,奶牛要维持长年泌乳都会加性激素的。这些可能是目前性早熟逐年增多的原因之一。同时,随着环境污染的加重,污染物也可能进入动物体内,且动物体内的污染物更容易在骨髓中沉积,过多的骨头汤,不仅补不了钙,还可能引起铅中毒和性早熟。人体脂肪细胞也能分泌少量雌激素。肥胖儿童,性早熟发生率明显高于正常儿童。我们祖祖辈辈都是以素食为主的,人类的牙齿结构也不是食肉运物地牙齿结构,突然改变饮食结构,会有一部分人要付出代价的!2、反季节蔬菜和水果冬季的草莓、葡萄、西瓜、西红柿等,春末提前上市的梨、苹果、橙和桃,几乎都是在“促熟剂”的帮助下才反季或提早成熟,一定要避免给幼儿食用。过于鲜艳的水果,常常中是催熟剂诱发而成,也应该注意避免。 新鲜荔枝等食物,由于自身含有一定的类似人类雌激素物质,过量食用也有可能造成性早熟,豆制品因含一定量的大豆异黄酮,也不鼓励多吃。3、可入药的大补类食品包括冬虫夏草、人参、桂圆干、荔枝干、黄芪、沙参等。中医指出,越是大补类的药膳,越易改变孩子正常的内分泌环境,造成其身心发展不平衡。 其他如:蚕蛹、鸡胚、胎盘、蜂王浆、牛初乳、花粉制剂营养滋补品常常含有较高的性激素,也中诱发性早熟常见原因。4、油炸类或高热量食品特别是炸鸡、炸薯条和炸薯片,过高的热量会在儿童体内转变为多余的脂肪,引发内分泌紊乱,导致性早熟。另外,食用油经反复加热使用后,高温使其氧化变性,也是引发“性早熟”的原因之一。每周光顾洋快餐两次以上,并经常食用油炸类膨化食品的儿童,“性早熟”的可能性是普通儿童的2.5倍。5、某些儿童口服液、保健品针对儿童市场的很多标榜“长高长壮或增加食欲”的补剂和口服液,相当部分含有激素成分。这些激素使孩子在五六岁时长得比同龄儿童高大壮实,其骨龄可能已达8岁或10岁。而等孩子进入正常发育阶段时,反而不见长了。还有一些保健品(国家规定,保健品是不允许宣传有任何治疗作用的),象什么蛋白粉之类,除非患有一些特殊疾病,正常儿童根本没有必要去用,现在的儿童,蛋白质摄入常常过量(不象六、七十年代食物短缺了,其实,那时吃不饱的家庭也买不起现在的蛋白粉)。还有那些补充微量元素的药品或保健品,也不能排除诱发性早熟的可能。微量元素决不是多多益善!儿童的正常生长过程,不可能都需要用药物或保健品来维持的!如果补钙就能长高,矮小者也不需要注射生长激素了。补得过多,有可能促进骨龄增长,诱发性早熟。6、当然,除了食物、补品、保健品之外,还有一些可能诱发性早熟的原因,如:光照过度是诱发儿童性早熟的重要原因之一,特别是夜间长时间光照会影响大脑中的内分泌器官松果体的正常工作,可能导致促性腺激素的提前分泌,从而导致性早熟。大量使用化妆品、不良信息的泛滥(包括文字信息、媒体信息、网络信息、手机信息、语言信息等)、环境污染、含氯类农药的过量使用等,也是造成性早熟增加的重要原因。个别还有因误服避孕药造成。总之, 从上面原因看,似乎很难找到安全的食品了。近年来国内食品安全状况确实有下降趋势,但注意也不能过度,正常的营养、平衡的饮食还是很重要的,世上本来就没有绝对安全的事!任何事物都有其两面性。总体来说,对成长期儿童,在正常生长过程中,对饮食总量、荤菜和不健康食品都需要适当限制,且总量多,荤菜多是长期的,比不健康食品危害更大!即使在吃不饱的年代,我们还常说“要想小儿安,忍得三分饥和寒”,轻易营养不良不影响长高,长期严重营养不良才会影响长高。短时间内轻度饥饿,反而有可能激发很多激素的分泌,反而有更有利于长高的一面。为什么饿虎下山比吃饱的老虎厉害?就是这个道理,短时间内轻度饥饿能激发很多分泌,包括生长激素。
中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华儿科杂志2011年6月第49卷第6期,421~424深圳市儿童医院内分泌科:张琴 摘录前言先天性甲状腺功能减低症(congenital hypothyroidism,简称先天性甲低)是引起儿童智力发育及体格发育落后的常见小儿内分泌疾病之一,也是可预防、可治疗的疾病.由于先天性甲低患儿在新生儿期可无特异性临床症状或者症状轻微,对新生儿进行群体筛查是早期发现先天性甲低的主要方法.我国自1981年开始进行新生儿先天性甲低的筛查,目前全国筛查覆盖率已经超过60%,发病率约为1/2050。随着新生儿疾病筛查在全国范围的进一步推广,进行先天性甲低诊治的医疗机构和专科医师不断增多.为规范疾病的诊断和治疗,2010年卫生部颁布了《新生儿疾病筛查技术规范(2010版)》。本文在此规范框架基础上,针对先天性甲低的新生儿筛查、筛查结果分析、诊断和处理、随访等环节,提出进一步的操作共识。定义和病因分类先天性甲低是因甲状腺激素产生不足或其受体缺陷所致的先天性疾病,如果出生后未及时治疗,先天性甲低将导致生长迟缓和智力低下。先天性甲低的分类按照病变部分可分为原发性和继发性。原发性甲低即甲状腺本身的疾病所致。其特点为血促甲状腺激素(TSH)升高和游离甲状腺激素(FT4)降低,甲状腺先天性发育异常是最常见病因;继发性甲低病变部位在下丘脑和垂体,又称中枢性甲低,特点为FT4降低,TSH正常或下降,较为少见。另外还存在一种外周性甲低,因甲状腺激素受体功能缺陷所致,较罕见。先天性甲低按疾病转归又分为持续性甲低及暂时性甲低,持续性甲低指由于甲状腺激素持续缺乏,患儿需终生替代治疗;暂时性甲低指由于母亲或亲生儿等各种原因,致使出生时甲状腺激素分泌暂时性缺乏,甲状腺功能可恢复正常的患儿。先天性甲低的病因和分类详见表1。在新生儿筛查和临床中会发现部分患儿血TSH增高而FT4水平在正常范围,称为高TSH血症。高TSH血症的临床转归可能为TSH恢复正常、高TSH血症持续以及TSH进一步升高,FT4水平下降,发展到甲低状态。临床表现一、 新生儿期多数先天性甲低患儿出生时无特异性临床症状或症状轻微,但仔细询问病史及体格检查常可发现可疑线索,例如母亲怀孕时常感到胎动少、过产期、巨大儿,生后可出现黄疸较重或者黄疸消退延迟、嗜睡、少哭、哭声低下、纳呆、吸吮力差、皮肤花纹(外周血液循环差)、面部臃肿、前后卤较大、便秘、腹胀、脐疝、心率缓慢、心音低钝等。如果中枢性甲低合并其他垂体促激素缺乏,可表现为低血糖、小阴茎、隐睾以及面中线发育异常,如唇裂、腭裂、视神经发育不良等。二、 婴幼儿及儿童期临床主要表现为智力落后及体格发育落后。患儿常有严重的身材矮小,可有特殊面容(眼距宽、塌鼻梁、唇厚舌大、面色苍黄)、皮肤粗糙、粘液性水肿、反应迟钝、脐疝、腹胀、便秘以及心功能及消化功能低下、贫血等表现。诊断一、 新生儿筛查先天性甲低发病率高,在新生儿期多无特异性临床症状,如在临床发病后开始治疗,将影响患儿的智力和体格发育。因此,对新生儿进行群体筛查是早期发现,早期诊断的必要手段。卫生部规定新生儿先天性甲低筛查方法为足月新生儿出生72h后,7d之内,并充分哺乳,足跟采血,滴于专用滤纸片上测定干血滤纸片TSH值。该方法只能检出原发性甲低和高TSH血症,无法检出中枢性甲低、TSH延迟升高的患儿等。国际上有些国家采用T4+TSH同时筛查的方法,但是筛查成本高。由于技术及个体差异,约5%的先天性甲低患儿无法通过新生儿筛查系统检出。因此对甲低筛查阴性病例,如有可疑症状,临床医生仍然应该采血再次检查甲状腺功能。危重新生儿或接受过输血治疗的新生儿可能出现筛查假阴性结果,必要时应再次采血复查。 低或极低出生体重儿由于下丘脑-垂体-甲状腺轴反馈建立延迟,可能出现TSH延迟升高,为防止新生儿筛查假阴性,可在出生后2~4周或体重超过2500g时重新采血复查测定TSH、FT4。二、 确诊性检查测定血清FT4和TSH,FT4浓度不受甲状腺结合球蛋白(TBG)水平影响。若血TSH增高、FT4降低者,诊断为先天性甲状腺功能减低症。若血TSH增高、FT4正常,可诊断为高TSH血症。若TSH正常或降低,FT4降低,诊断为继发性或者中枢性甲低。三、 其他辅助检查1. 甲状腺B超:可评估甲状腺发育情况,但对异位甲状腺判断不如发射性核素显像敏感,甲状腺肿大常提示甲状腺激素合成障碍或缺碘。2. 甲状腺发射性核素摄取和显像:碘123(I-123)或锝99m(Tc99m)由于反射性低常用于新生儿甲状腺核素显像。需注意不要因为做此检查而推迟开始治疗时间。甲状腺放射性核素显像可判断甲状腺的位置、大小、发育情况及摄取功能。甲状腺核素摄取缺乏结合B超可以明确甲状腺缺如。甲状腺核素摄取缺乏也可见于TSHβ基因缺乏或受体缺陷、碘转运障碍或存在母源性TRB-Ab,结合甲状腺B超和血清甲状腺球蛋白、TRB-Ab检测,可对先天性甲低的病因进行进一步的分析和判断。若核素扫描提示甲状腺增大需除外甲状腺合成障碍,结合进一步的过氯酸盐排泄试验明确甲状腺碘的氧化和有机化缺陷。3. X线摄片:新生儿膝关节正位片股骨远端骨化中心出现延迟,提示可能存在宫内甲低。幼儿和儿童手腕部摄片可显示骨成熟明显延迟。4. 甲状腺球蛋白(Tg)测定:Tg可反应甲状腺组织存在和活性,甲状腺发育不良患儿Tg明显低于正常对照。甲状腺摄碘缺乏而Tg升高者提示甲状腺存在,需考虑TSH受体突变、碘转运障碍或存在母源性TRB-Ab,而非甲状腺发育不良。5. 抗甲状腺抗体测定:自身免疫性甲状腺疾病的母亲产生的TSH受体阻滞抗体可通过胎盘影响胎儿甲状腺发育和功能。5%孕龄女性患有自身免疫性甲状腺疾病,可伴有甲状腺球蛋白抗体或过氧化物酶抗体,但TRB-Ab阳性者少见。TRB-Ab可引起暂时性甲低。6. 基因学检查:仅在有家族史或其他检查提示为某种缺陷的甲低时进行,报道甲状腺发育不良者因TTF-1、TTF-2、PAX8等基因突变所致者仅占2%,多数患儿病因不明。7. 其他检查:延迟诊断和治疗的患儿需检查血常规、肝功生化、心肌酶谱、血脂;继发性甲低应做下丘脑-垂体部分核磁共振(MRI)及其他垂体激素检查。治疗无论是原发性或者继发性先天性甲低,一旦确定诊断应该立即治疗。对于新生儿筛查初次结果显示干血滤纸片TSH值超过40mU/L,同时B超显示甲状腺缺如或发育不良者,或伴有先天性甲低临床症状与体征者,可不必等静脉血检查结果立即开始左旋甲状腺素钠(L-T4治疗)。不满足上述条件的筛查阳性新生儿应等待静脉血检查结果后再决定是否给予治疗。治疗首选L-T4,新生儿期先天性甲低初始治疗剂量10~15ug/(kg*d),每日一次口服,尽早使FT4、TSH恢复正常,FT4最好在治疗两周内,TSH在治疗4周内达到正常。对于伴有严重先天性心脏病患儿,初始治疗剂量应减少。治疗后2周抽血复查,根据血FT4、TSH浓度调整治疗剂量。在随后的随访中,甲状腺激素维持剂量需个体化。血FT4应维持在平均值至正常上限范围之内,TSH应维持在正常范围内。L-T4治疗剂量应随静脉血FT4、TSH值调整,婴儿期一般在5~10ug/(kg*d),1~5岁5~6ug/(kg*d),5~12岁4~5 ug/(kg*d),药物过量患儿可有颅缝早闭和甲状腺功能亢进表现,如烦躁、多汗等,需及时减量,4周后再次复查。对小婴儿,L-T4片剂应压碎后在勺内加少许水或奶服用,不宜置于奶瓶内喂药,避免与豆奶、铁剂、钙剂、消胆胺、纤维素和硫糖铝等可能减少甲状腺素吸收的食物或药物同时服用。对于TSH大于10mU/L,而FT4正常的高TSH血症,复查后TSH仍然增高者应给予治疗,L-T4起始治疗剂量可酌情减量,4周后根据TSH水平调整。 对于TSH始终维持在6~10mU/L的婴儿的处理方案目前仍存在争议,在出生头几个月内TSH可有生理学升高。对这种情况的婴儿,需密切随访甲状腺功能。 对于FT4和TSH测定结果正常,而总T4降低者,一般不需治疗。多见于TBG缺乏、早产儿或者新生儿有感染时。 对于幼儿及年长儿下丘脑-垂体性甲低,L-T4治疗需从小剂量开始。如伴有肾上腺糖皮质功能不足者,需同时给予生理需要量皮质素治疗,防止突发性肾上腺皮质功能衰竭。如发现其他内分泌激素缺乏,应给予相应替代治疗。随访需定期复查患儿血FT4、TSH浓度,以调整L-T4治疗剂量。治疗后2周首次进行复查。如有异常,调整L-T4剂量1个月复查。1岁内每2~3个月复查1次,1岁以上3~4个月复查1次,3岁以上6个月复查一次,剂量改变后应在1个月后复查,并同时进行体格发育评估。部分高TSH血症患儿在随访过程中可发现FT4增高,需逐步减少服用的L-T4剂量,直至停药观察。先天性甲低伴甲状腺发育异常者需终生治疗,其他患儿可在正规治疗2~3年尝试停药1个月,复查甲状腺功能,甲状腺B超或者甲状腺放射性核素显像。治疗剂量较大的患儿如果停药检查,可先减半量,1个月后复查。如TSH增高或伴有FT4降低者,应给予甲状腺终生治疗。如甲状腺功能正常者为暂时性甲状腺功能减低症,继续停药并定期随访1年以上,注意部分患儿TSH会重新升高。预后开始治疗的时间早晚、L-T4初始剂量和3岁以内的维持治疗依从性等因素与患儿最终智力水平密切相关。新生儿筛查患儿应尽早开始治疗,及时纠正甲低状态,以避免出现中枢神经系统损害。先天性甲低患儿如能在出生2周内开始足量治疗,大部分患儿的神经系统发育和智力水平可接近正常。新生儿筛查发现的甲低患儿,经过早期治疗,预后多数良好。晚发现、晚治疗者的体格发育有可能逐步赶上同龄儿童,但神经、精神发育迟缓不可逆。严重的先天性甲低患儿,即使早期治疗者,仍有发生神经系统后遗症。部分治疗延迟者即使智力发育落后不明显,也有可能存在程度不等的听、说、操作以及认知反应方面的缺陷。
个人原创文章,转载请注明出处!1、特发性中枢性(真性)性早熟儿童,最主要的危害就是由于生长期过短,可能造成成年身高较矮。由于青春期过早起动,体格增长过早加速,骨骺融合提前,生长期缩短,生长早期停止。致使最终的成人身高低于按正常青春期发育的同龄儿童身高。以女孩为例:正常女孩整个青春期生长幅度大约20~25CM,正常女孩在10左右,身高达到或接近140CM时开始发育,成年身高可能达到或接近160~165CM ,如果真性性早熟儿童,身高在130CM左右时就开始发育,则成年身高很可能只有150~155CM。2、性早熟儿童虽性征发育提前,但心理、智力发育水平仍为实际年龄水平,过早的性征出现和生殖器官发育会导致未成熟孩子心理障碍,女孩初潮过早,也给生活带来诸多不便,严重者甚至影响读书学习。3、过早的性成熟,而自我保护能力不足,也可能更容易受伤害,墨西哥曾有5岁妈妈的报道。4、有些性早熟是由于体内出现肿瘤,这些肿瘤能分泌类似性激素的物质,有时候在肿瘤还较小时,它分泌的性激素的量已经很大,足以引起性发育,所以有性早熟的患儿一定要及时看医生,及早进行诊治。5、目前已有报道,性早熟儿童,成年后乳腺、子宫内膜、卵巢等雌激素敏感的靶器官的肿瘤发生率增加,可能与个体对雌激素的高敏感性有关。女孩初潮过早,将来更年期是否也有可能稍早?不论男孩还是女孩,如果儿童期成熟过早,成年后是否有可能早衰?都是值得考虑的问题。6、近年来国内、外还有一些调查研究提示,性早熟还可能造成一些其他影响。如暴力倾向、逃学现象、学习成绩下降、少年期或成年犯罪率、成年后的工作成就、成年后的家庭稳定性等方面,与正常发育儿童可能存在一定差异。
昨天上午,浙大医学院附属儿童医院副院长、内分泌科主任傅君芬教授看专家门诊,原本挂出31个号子,后来一直加号到45号,她忙到下午1点才把所有病人看完,连中饭也没来得及吃。 病人为什么这么多? 傅君芬教授说,平时很多家长怕孩子耽误学习,现在都带过来看性早熟、肥胖和矮小等问题了。 最近比较集中来看的是性早熟患儿,现在是夏天,有些家长给孩子洗澡或陪游泳时,发现女儿的胸部发育了或儿子的小鸡鸡发育了,就很担心,急着带到医院来排查性早熟。 11岁男孩确诊为中枢性性早熟身高可能永远定格在了155厘米傅君芬教授说:“近年来,性早熟的小朋友确实比十多年前多,且性发育的年龄也提前了,但性早熟的危害,还是有许多家长没有认识到。所以,我一直反复提醒家长,一定要关注小朋友的生长发育状况,如果出现问题,一定要找专业儿科内分泌专家查原因。” 昨天上午,傅教授的门诊里来了一对10岁的双胞胎姐妹,都读小学四年级。爸爸说,妈妈给两个女儿洗澡时发现孩子胸部都有点发育了,请傅君芬教授好好把把关。 妹妹有点胖,肚子圆滚滚凸出来,把小T恤撑得紧绷绷的,身高136厘米。姐姐正常身材,稍胖一点点,好在个头高一些,差不多有148厘米。 爸爸说,妹妹之前确诊是性早熟,也吃过药,后来担心药物对孩子有副作用就停掉了。眼看着两个双胞胎女儿一个高一个矮,觉得还是得积极治疗,请傅教授重新制订一个服药方案。 昨天上午,还有一位11岁半岁男孩被确诊为中枢性性早熟,孩子妈妈身高164厘米,爸爸身高176厘米,照理说,孩子的遗传身高不会太矮。 傅教授说,原来孩子在萧山念小学,是住校生。两年前,孩子九岁半时,他就发现自己和别的男同学长得有点不一样:小鸡鸡比别的男生大,后来还长出了阴毛,而身高却长得很慢。爸爸妈妈起初不以为然,直到最近三四个月,妈妈发现孩子身高迟迟没有变化,这才引起重视。 在浙大儿院内分泌科,这个小男孩被诊断为中枢性性早熟,身高已经定格,治疗为时已晚。孩子的骨骼线只差一丁点就完全闭合,顶多只能再长一厘米,才11岁半,阴毛、睾丸就已经发育得和成年男性一样,而且已经有3个月的遗精史了。 性早熟孩子不仅矮小还有患癌风险中枢性性早熟必须积极干预傅君芬教授说,孩子性早熟会增加生殖系统癌症风险,还会给孩子带来许多心理困扰,因为性早熟意味着孩子生理年龄早于心理年龄。 "浙江日前在全国率先成立省儿童生长发育质量控制中心,挂靠在浙大儿院。我们发现,不少家长因为医学知识缺乏,对使用促性腺激素释放技术类似物(GnRHa)不信任,反而对一些药理不明的药物深信不疑。”傅教授说,性早熟分多种类型,在用药上一定要听医生意见,否则可能耽误最佳治疗时机,甚至产生危害。 最近一次门诊,就有一个令傅教授惋惜的病例:8岁半的小女孩,身高131厘米,骨龄却已达到12.5岁。这孩子两年前来看过傅教授的门诊,当时被诊断为中枢性性早熟,有效疗法就是用专科药物,遗憾的是,女孩妈妈拒绝专科药物治疗。两年后,孩子妈妈再次带女儿找傅教授,孩子已经来初潮,错过最佳治疗时机,据估算女孩遗传身高158厘米左右,但最终身高长不到150厘米。 中枢性性早熟是真性的性早熟,必须采取积极的干预措施。6成女孩患上这类性早熟都找不到明确的原因,会表现为乳房发育、来月经等。8成男孩患上这类性早熟,是因存在器质性病变,最常见的是颅内肿瘤,会表现为睾丸增大、长喉结和胡子等。 性早熟问题上,大多数女孩发现得都较早,因女孩性早熟往往表现为乳房发育,易发现。而男孩性早熟前期表现是睾丸增大,较隐蔽不易发现,等到长胡子和喉结时已是中晚期了。 预防性早熟,要坚持五大原则傅教授说,除了中枢性性早熟,还有周围性性早熟和部分性性早熟,这两类情况虽然不是真性的性早熟,但如果不积极干预,也易发展为中枢性性早熟。 “特别要提醒一下家长,放好家里的避孕药。”傅教授说,门诊中,她已见到多例误食避孕药的小朋友。有一例是幼儿园小朋友从家里带来,把避孕药当糖果分给要好的小朋友吃的。 "现在生活条件好,高蛋白食物小朋友吃得多,加上现在环境中类雌激素增多,使得小朋友性早熟的人群增大,年龄也提前了。”傅教授说。 不久前,浙大儿院参与全国六大中心的调查,根据现在的生活水平,重新定义了小朋友性发育的年龄:女孩子是9.5岁,男孩子是11.3岁。如果女孩8周岁前乳房就发育了,男孩子9周岁前睾丸就增大了,请及时带孩子去看儿科内分泌专家。 预防性早熟的五大原则 1.不要让小朋友太胖。 2.不要挑食。 3.不要太晚睡觉。 4.多做户外运动。 5.家人要给孩子创造一个良好的家庭氛围。
在儿科内分泌的门诊工作当中,因为矮小来就诊的患儿 很多,可是令人惋惜的是有部分儿童矮小的情况已经出现了很久却因就诊过晚而错失了最佳的治疗时间。我心里着实为他们感到遗憾与惋惜。“为什么那么早出现的症状却这么晚才来就诊?”我不禁会问家长。有相当一部分家长会回答我说:“我的某某亲戚或者我的某某朋友说小孩子晚长,不用担心”。于是乎家长就不再关注孩子的身高,到了孩子青春发育接近完全了怎么个子还没有长高呢,才开始慌了神忽然想起应该看医生了,结果就是我上述所说的情况。剩下的只有家长对自己没有带孩子早点来就诊的悔恨和孩子无法改变的身高。我相信某某亲戚某某朋友说的话并非出于恶意,因为生活中的确存在部分“晚长”的孩子。我们俗称的“晚长”学名是体质性生长延迟,多伴有青春延迟,多见于男孩。这类患者出现青春发育时间往往晚于正常人群,大部分延迟2-3年,极少数人可延迟到20-21岁才出现青春发育。因为青春发育时间晚,因此身高增加速期也相应延迟,有些患者可在20岁或者更迟才达到终身高。这种情况往往伴有家族史,即患者的父母往往有青春期发育延迟的历史。除了体质性生长延迟,矮小的病因还有很多,比如生长激素缺乏症,甲状腺功能减低症,染色体异常(Turner综合征),骨骼发育异常,小于胎龄儿/宫内发育迟缓,特发性矮小,真性性早熟等等。对于矮小患者早期诊断极为重要,根据不同病因早期给予相应的治疗可以显著的改善患儿的成年身高。生长激素缺乏症是指因生长激素缺乏所导致的生长发育障碍,主要表现为身材矮小,生长变慢两个方面,孩子每年的身高增长往往小于5cm,本病一经确诊后应及早应用生长激素治疗,如果不进行治疗最终将变为我们通常说的“垂体性侏儒”。甲状腺功能减低症又称为“呆小症”,该病不但可以导致身材矮小,还会影响智力发育。Turner综合征又称为“先天性卵巢发育不全综合征”,是一种染色体异常疾病,发生于女性,该病既可以导致身体矮小,又可以影响性发育。染色体检查可以确诊该病。骨骼发育异常是一群因骨骼或软骨异常而导致身材矮小的疾病总称,这类疾病除了会引起身材矮小,还会造成骨骼变形,通常表现为比例不对称的身材矮小。比如有些侏儒症患者头大,四肢短小,病因多半是骨骼发育异常。小于胎龄儿又称宫内生长迟缓儿或小样儿,是指出生体重低于同胎龄平均体重的第10百分位数,或低于同胎龄平均体重的2个标准差的新生儿。其中足月小样儿是指出生时胎龄已足月(满37周),但体重在2500g以下的婴儿。一部分孩子在出生后至3岁期间有追赶身高,可以达正常身高。但是仍有部分孩子到3岁身高仍低于同龄儿童最低身高,如果出现这种情况就要带孩子及时来院就诊。真性性早熟导致身材矮小的原因是因为过早的性发育导致骨龄发展过快或者提前闭合,致使身高增长的空间变小,从而使这些孩子本来可以长高却变的矮小。这些孩子往往初期身高会高于同龄孩子,但是生长停止的也早,所以最终身高会变矮。所以提醒家长千万不要被这些孩子开始长的高于同龄人的假象所迷惑。 因此,当你的孩子身高比同龄人矮,或者身高处于同龄儿童的倒数或最低身高,而你又并不能确定你的孩子一定属于“晚长”的情况下,还是建议尽快带孩子来医院就诊,以免耽误孩子最佳的诊治时间,心存遗憾。个人原创文章,转载请注明出处!
今天门诊二楼儿科矮小性早熟门诊一位家长怎么都不敢相信,不停地问王伟主任:“我身高178厘米,我爱人的身高也165厘米,我大儿子身高也不矮,176厘米,怎么我这个女儿才14岁,134厘米,骨骺就闭合了,我实在不理解…”为什么会出现这种情况呢?其实儿童的成年终身高也是受多种因素影响,但其中70-80%左右受遗传因素的影响。所谓的生长潜能就是各种环境因素都保证的条件下,充分发挥遗传所能达到的理想身高。但是如果孩子在长个期间由于营养不良或者生活习惯不健康,如不爱运动锻炼,或者由于各种慢性疾病如肾病,肝炎等都会影响到先天决定的长个能力的发挥,最终孩子的成年身高就不会太理想,影响了孩子的生长潜能的发挥。然而目前很多家长对于这些遗传因素以外的因素,主要是环境因素等不太重视,觉得只要遗传因素好,环境因素只不过影响成年终身高的20%,总认为父母家人都高,孩子也不会太低,实际上如以一位成年终身高为140厘米的女孩来说,20%也就意味着28厘米,这是一个很惊人的高度。而实际上可能还远不止这些,因为环境因素还会影响遗传潜能的发挥,有可能影响更大。因此家长们充分重视各种环境因素对孩子生长潜能的发挥,是孩子长得更高,才是送给孩子最好的礼物。那么如何充分发挥您的孩子的生长潜能,多长0.4-20厘米,让孩子们有着伟岸挺拔的身材呢?首先,家长要多学习儿童生长发育期间的相关知识。 “知识决定高度”,家长的知识水平决定了儿童的的终身高。很多家长因为生长发育知识欠缺,总认为孩子是“晚长”等误区,影响了孩子的一生,实际上孩子从孕育到出生乃至成年,是一个漫长而非常复杂的系统工程,任何一个异常因素或者致病因素都会孩子造成不可逆的损害,所以家长要想孩子有一个理想的身高,应该从自身抓起。其次,要密切监测孩子的生长发育情况,做到防患于未然。正常人的生长过程中有两个身高快速增长的阶段-即所谓的生长高峰期:婴儿期和青春发育期,这两个时期是决定孩子们成年后身高的关键时期,此外二者相比较,青春发育期更重要,因为当婴儿时长个受到影响时,只要及时纠正影响身高增高的各种因素,最终孩子还有充足追赶生长的时间,最终还有可能赶超同龄的小伙伴,而青春发育期,孩子的骨骼已经逐渐接近成熟,青少年追赶生长的能力在此时受到限制,一旦错过这个增高的黄金时期,则悔之晚矣。第三,营养要均衡。两者都是营养不均衡的表现,在“成长期”就容易导致孩子不长个。很多家长认为孩子要吃得多,吃得好,就会发育得快,长高个。于是经常喜欢强迫孩子进食,当孩子出现偏食、拒食时,家长又采取许愿、哄骗、训斥、打骂等方式,来强迫孩子进食,其结果是两种情况:有的“膘肥体胖”,有的“骨瘦如柴”。,家长一定要根据孩子生长发育的特点,科学地拟定食谱和合理地安排膳食,注意饮食的合理搭配和多样化,均衡饮食。第四,要适当的运动锻炼,在保证营养供给充足的前提下,运动是促进身体发育和增强体质的最有效的方法。运动可以显著刺激垂体分泌生长激素,从而促进骨骼的生长,促进遗传潜力得到最大限度的发挥。目前认为有助于身高增长的运动包括弹跳运动 如跳绳,跑步等有助于四肢运动,伸展运动如单杠,仰卧起坐,体操等则有助于骨骼的伸展;以及全身性运动如篮排球,羽毛球和游泳等,有助于全身骨骼伸展和延长。第五,充足的睡眠,据研究发现促进人体长高的激素生长激素在睡眠状态下的分泌量是清醒状态下的3倍左右。睡眠质量较差的孩子往往生长速度较慢。不同年龄需要的睡眠时间不同,如:新生儿需要14-20小时睡眠,1-6岁儿童则需要睡11-14小时,7-10岁则需10小时,青春发育期快速生长期间要求保证9-10个小时的睡眠。实际上追问上述孩子的病史,就会发现孩子从小就跟爷爷奶奶长大,没有就养成良好的生活习惯,不爱运动,很少晒太阳,平时挑食偏食,作息时间不规律,老看电视玩电脑熬夜,家长也不管。9岁月经初潮后,家长也没当回事,总自我安慰说,妈妈就是晚长的,十八还长个呢,等到14不长个了,家长再带来检查时,骨骺已经闭合了,失去了长个的机会,因此,希望广大家长们吸取经验教训,定期对孩子的身高进行监测,发挥孩子最大的生长潜能,达到满意的终身高,是送给孩子最好的节日礼物。本文系王伟医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
甲状腺机能亢进患者:1.初期少吃含碘高的海产(鱼、虾、蟹、紫菜、海带、昆布、海藻、生蚝、海龙、海马)、盐焗鸡、榴莲、栗子、花生、芒果;病情明显好转时,就可以适量进食,不必再戒口。2.避免咖啡、浓茶,以免刺激或加重心悸、不安甚至失眠。3.不要做高温及费力的运动。4.远离烟、酒及食物添加物,内含的毒素会伤害甲状腺细胞产生炎症或免疫抗体干扰免疫功能,甚至产生突眼症的机率增加8倍。5.舒解压力6.生产后甲状腺功能常会出现变化,应密切注意。7.禁食辛辣食物,避免煎、炸、烧烤食物及油腻重口味。8.有甲状腺风暴时医师会给予碘化钾药水,为的是可以增加甲状腺荷尔蒙贮存量,并减少释出,但过量会影响抗甲状腺治疗。 甲状腺机能低下患者:1.不必戒食海产类,但要注意缺碘或碘过多都有可能产生低能症。2.尽量少吃冰冻饮料及冰冻食物。3.甲低者常合并胆固醇升高,可食用生姜来平衡。 甲状腺肿大、结节或囊肿但甲状腺功能正常的患者1.尽量少吃容易引起甲状腺肿大的食品:甘蓝菜、花椰菜、大白菜、栗米、栗子、树薯、玉米、竹笋、甘薯、大豆、青豆、豆浆、豆腐、洋葱、大蒜、花生、榴莲、芒果。2.尽量饮用自来水或蒸馏水,少用井水。3.摄取适当的含碘食品4.少接触含氯、氟、溴化物的水或物品(如牙膏、游泳池的水,一切来自白米及小麦粉类的精制食品)。 桥本氏甲状腺炎(慢性淋巴球性甲状腺炎)Hashimoto’s Thyroiditis本症属自体免疫疾病分三个阶段发展:第一阶段:患者发现血液内有甲状腺抗体,但验血T3、T4、TSH正常第二阶段:患者有抗体,又有甲亢第三阶段:患者有少量抗体或没有抗体,但患上甲低这种疾病的患者因着甲状腺组织逐渐被淋巴球取代和破坏,产生甲状腺激素的能力下降,如果再给予含碘食物将会加重发炎现象,使病情恶化,不可不慎。